Seguimiento de mujeres con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento en la infancia y que han alcanzado la talla final / Follow-up of women with Turner syndrome treated with growth hormone in childhood and who have reached final height

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Turner es un trastorno genético que se caracteriza por la monosomía total o parcial del cromosoma X. La talla baja puede ser la única manifestación de este síndrome, siendo actualmente una de las indicaciones de tratamiento con hormona de crecimiento. El objetivo de este trabajo ha sido realizar un estudio retrospectivo de pacientes con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento, con la finalidad de determinar qué variables se relacionan con una buena respuesta al tratamiento. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio de cohortes retrospectivo. Se incluyen 48 pacientes afectas de síndrome de Turner que recibieron tratamiento con hormona de crecimiento en la infancia y que han alcanzado talla final. Se realizó una regresión lineal múltiple para correlacionar qué variables independientes se correlacionan con la variable de resultado principal. RESULTADOS: Se observó una ganancia de talla de 0,56 ± 0,86 DS, siendo la talla final alcanzada de 149,2 ± 6,47 cm (-2,43 ± 1,14 DE). La mayor ganancia de talla se produjo durante el primer año de tratamiento. Los factores asociados, de manera estadísticamente significativa, con una mejor respuesta al tratamiento fueron la edad al inicio del mismo y la edad ósea al inicio del tratamiento estrogénico. CONCLUSIONES: Nuestro trabajo refleja una ganancia media de talla de 0,5 DE en mujeres con síndrome de Turner tratadas con hormona de crecimiento. Los factores implicados en una mayor ganancia de talla en nuestra serie son la edad de inicio del tratamiento con rhGH y la edad ósea al inicio del tratamiento con estrógenos

INTRODUCTION: Turner syndrome is a genetic disorder characterized by the total or partial monosomy of the X chromosome. Short stature may be the only manifestation of this syndrome, being currently one of the initiations of growth hormone treatment. The objective of this work has been carried out in a retrospective study of patients with Turner syndrome treated with growth hormone, with the determination to determine which variables are related to a good response to treatment. MATERIAL AND METHODS: Retrospective cohort study. It includes 48 patients affected by Turner syndrome who received treatment with childhood growth hormone and who have obtained final size. A multiple linear regression was performed to correlate which independent variables correlate with the main outcome variable. RESULTS: A size gain of 0.56 ± 0.86 SD was obtained, the final size being reached of 149.2 ± 6.47 cm (-2.43 ± 1.14 DS). The greatest height gain occurred during the first year of treatment. The associated factors, in a statistically significant way, with a better response to the treatment were the age at the beginning of the treatment and the bone age at the beginning of the estrogenic treatment. CONCLUSIONS: Our work reflects an average height gain of 0.5 SD in women with Turner syndrome treated with growth hormone. The factors involved in a greater height gain in our series are the age of onset of rhGH treatment and the age at the beginning of estrogen treatment

Síndrome de «dumping» en pediatría / Gastric dumping syndrome in pediatrics

El síndrome de dumping (SD) es un conjunto de síntomas gastrointestinales y vasomotores que se produce como consecuencia de la cirugía gástrica. En pediatría se ha descrito fundamentalmente tras la cirugía antirreflujo. El diagnóstico es clínico, pero la sobrecarga oral de glucosa puede ser de utilidad si existen dudas. Se presentan los casos de 8 pacientes afectados de SD, 6 varones y 2 mujeres, con edades comprendidas entre 13 meses y 9 años en el momento del diagnóstico. Cuatro pacientes tenían como enfermedad de base una atresia de esófago intervenida, 2 un reflujo gastroesofágico, 1 una hernia diafragmática congénita y 1 un tumor gástrico. Todos fueron sometidos previamente a algún tipo de cirugía gástrica. En 7 de ellos se realizó una funduplicatura, y en 4 una piloroplastia. Todos los pacientes tenían clínica de SD temprano, y 6 asociaban clínica de SD tardío. En todos ellos se realizó una sobrecarga oral de glucosa, que confirmó el diagnóstico. El tratamiento dietético fue efectivo en 7 pacientes, y 1 paciente precisó además tratamiento con acarbosa. El tratamiento dietético es efectivo en la mayoría de los pacientes con SD (AU)

Dumping syndrome (DS) is a condition where gastrointestinal and vasomotor symptoms happen as a consequence of gastric surgery. In pediatrics it has been described primarily after anti-reflux surgery. The diagnosis is clinical, but the oral glucose tolerance test can be useful if there are doubts. We present the cases of 8 patients with DS, 6 men and 2 women, aged between 13 months and 9 years old. Four patients had atresia of esophagus, 2 gastroesophageal reflux disease, 1 patient a congenital diaphragmatic hernia, and 1 a gastric tumor. All were treated with gastric surgery. In 7 of them fundoplication was performed, and in 4 piloroplastia. All patients had early dumping, and 6 had late dumping. In all patients oral glucose tolerance test confirmed the diagnosis. Dietary treatment was effective in 7 patients; 1 patient also required treatment with acarbose. Dietary treatment is effective in most patients with DS (AU)